Sem cura e de progressão rápida, a condição priônica afeta o cérebro e gerou mobilização da família do criador do canal Aviões e Músicas por tratamentos experimentais no exterior
O influenciador Lito Sousa, de 59 anos, criador do canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Revelado por sua esposa, Mila, o quadro aponta que o comunicador já perdeu parte da capacidade motora nas últimas semanas, embora mantenha a lucidez.
A DCJ é uma condição neurodegenerativa extremamente rara, com incidência estimada de apenas 1 a 2 casos por milhão de habitantes ao ano no mundo.
O que é a DCJ e como ela atua no cérebro
Segundo neurologistas, a DCJ pertence a um grupo de doenças causadas não por vírus, bactérias ou fungos, mas por uma proteína patogênica chamada príon.
A proteína priônica celular está presente naturalmente na membrana dos neurônios sem causar danos. No entanto, quando muda sua conformação, ela se torna patogênica e começa a “contaminar” proteínas saudáveis ao redor. Esse processo se espalha rapidamente pelo cérebro, levando à degradação acelerada dos neurônios.
Fora o envelhecimento e alterações genéticas específicas, não existem outros fatores de risco conhecidos associados ao surgimento da doença.
Sintomas, evolução e os quatro tipos da doença
A DCJ costuma evoluir rapidamente — geralmente em cerca de seis meses. O padrão clínico inclui demência de progressão veloz, alterações visuais complexas e sintomas motores (como rigidez, perda de coordenação e abalos musculares chamados mioclonias). Com o tempo, o paciente evolui para o mutismo acinético, estado em que deixa de falar, interagir e se movimentar.
A medicina divide a DCJ em quatro formas principais:
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Esporádica: Responde por 85% dos casos. Suas causas exatas ainda são desconhecidas.
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Genética: Corresponde a 15% dos casos, sendo herdada de um dos pais.
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Iatrogênica: Transmitida por procedimentos médicos, como enxertos durais, instrumentos cirúrgicos contaminados ou uso de hormônio de crescimento humano extraído de cadáveres (prática banida em 1977).
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Variante da DCJ (vDCJ): Associada à ingestão de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina (“doença da vaca louca”).
Especialistas ressaltam que não há registros da variante da DCJ no Brasil e que a doença não é transmitida por contato social, pele ou inalação de gotículas.
Diagnóstico e relação com outras doenças
O diagnóstico de suspeita é feito pela combinação da perda cognitiva rápida e dos sintomas motores. Para confirmar o quadro, médicos realizam ressonância magnética (eficaz em mais de 90% dos casos), eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano. O teste mais conclusivo é o rt-QuIC, que detecta a proteína priônica, mas apresenta alto custo e baixa disponibilidade no Brasil.
O neurologista Adalberto Studart esclarece que não há qualquer relação entre a DCJ e o câncer de próstata previamente tratado por Lito Sousa. No entanto, é necessário descartar encefalites paraneoplásicas — reações autoimunes a tumores que causam sintomas parecidos, mas que, ao contrário da DCJ, têm cura.
Tratamento e apelo por pesquisas experimentais
Não existe cura para a DCJ. Os tratamentos atuais são paliativos e multidisciplinares, focados no alívio de sintomas com medicações psicotrópicas, relaxantes musculares e suporte de fisioterapia e fonoaudiologia.
O desenvolvimento de remédios eficazes é dificultado pela rápida evolução da doença e sua baixa incidência. Atualmente, existem estudos clínicos investigando drogas para impedir a transformação da proteína príon.
Diante do diagnóstico, a família de Lito Sousa fez um apelo público internacional solicitando a inclusão do influenciador em testes clínicos experimentais nos Estados Unidos — como o estudo ION717 (da Ionis Pharmaceuticals) e o PRiSM (do Broad Institute). Embora as pesquisas no momento não estejam aceitando novos voluntários, a família busca obter uma exceção.